Կավասակի հիվանդությունը անհայտ պատճառագիտություն ունեցող ինքնաապաքինվող վասկուլիտ է, որը հանդիպում է գերազանցապես կրծքի հասակի և վաղ մանկական տարիքի երեխաների մոտ: Առաջին անգամ նկարագրվել է 1967թ. Ճապոնիայում` Կավասակի կողմից: Կավասակի հիվանդությունը բնութագրվում է տենդով, երկկողմանի ոչ թարախային կոնյունկտիվիտով, շրթունքների և բերանի լորձաթաղանթի կարմրությամբ, վերջույթների ախտահարումով, ցանով և պարանոցային լիմֆադենոպաթիայով: Այս հիվանդությանը հատկապես բնորոշ է պսակաձև զարկերակների բորբոքումը /կորոնարիտ/: Բուժում չստացած երեխաների մոտավորապես 15-25%-ն ունենում են պսակաձև զարկերակների խողովակաձև լայնացումներ և կամ անևրիզմաներ: Բարդացած դեպքերում որպես հետևանք կարող են զարգանալ սրտի իշեմիկ հիվանդություն, սրտամկանի ինֆարկտ և հանկարծամահություն: Համաճարակաբանությունը Այսօր զարգացած երկրներում մանկական տարիքում ախտորոշվող սրտի ձեռք բերովի հիվանդությունների գլխավոր պատճառը Կավասակի հիվանդությունն է /ԿՀ/: ԿՀ-ի նկատմամբ առավել ընկալունակ են 6 ամսեկանից 5 տարեկան երեխաները, որոնց մեջ տղաներն ավելի հաճախ են հիվանդանում: ԿՀ–ով պայմանավորված ամենաբարձր մահացությունը դիտվում է տենդը սկսվելուց հետո 15-45 օրերի ընթացքում, պայմանավորված պսակաձև զարկերակների բորբոքումով: Կորոնար զարկերակի անևրմիզմաներով և ստենոզներով բարդացած ԿՀ-ի դեպքերը կարող են նաև տարիներ անց ավարտվել հանկարծամահությամբ` միոկարդի ինֆարկտի առաջացման հետևանքով: Ընդհանրապես , երիտասարդ տարիքում առաջացած սրտամկանի ինֆարկտի շատ դեպքեր վերագրվում են մանկության շրջանում տարած և չախտորոշված Կավասակի հիվանդությանը: Պատճառագիտությունը Կավասակի հիվանդության էթիոլոգիան մնում է անհայտ` թեև կլինիկական և համաճարակաբանական հատկանիշները վկայում են ինֆեկցիոն պատճառի մասին: Հիվանդությունը նույն անհատի մոտ մեծ մաս դեպքերում (/97%) չի կրկնվում: Կարելի է նաև ենթադրել ձեռք բերովի իմունիտետի մասին: Ենթադրվում է նաև գենետիկ նախատրամադրվածություն, ելնելով փաստերից: Պաթոլոգիան Կավասակի հիվանդությունը տարածուն համակարգային վասկուլիտ է, հատկապես բնորոշ է միջին տրամագծի զարկերակների բորբոքումը, և հետևանքների տեսակետից առավել կարևոր է պսակաձև զարկերակների ախտահարումը: Կավասակի հիվանդության կլինիկական դրսևորումները Հիվանդության կլինիկայում պայմանականորեն տարբերվում են սուր շրջանը, /սովորաբար տևում է 7-10 օր/, որին հաջորդում է նվազ կլինիկական արտահայտություններով ենթասուր շրջանը և ապա լավացումը: ԿՀ-ի սուր շրջանը սովորաբար սկսվում է տենդով: Այն որպես կանոն ընդմիջվող բնույթի է և արտահայտված , երբեմն գերազանցում է 39 օC- 40 օC: Տենդի միջին տևողությունը 11 օր է, երբեմն կարող է շարունակվել մինչև 3-4 շաբաթ: Համապատասխան բուժման դեպքում տենդն անցնում է 2 օրվա ընթացքում: Տենդին հաջորդում է շաղկապենու երկկողմանի արյունալեցումը և մարմնի էրիթեմատոզ ցանավորումը: Կոնյուկտիվիտը չի ուղեկցվում էքսուդատով և անցավ է: Էրիթեմատոզ ցանը տարածուն է, իրանի և վերջույթների ընդգրկումով:: Ամենից հաճախ հանդիպում է մակուլոպապուլյար ցանավորումը, երբեմն քութեշանման ցանը, եղնջացանը: Բնորոշ է շեքի շրջանի արտահայտված ախտահարումը` հնարավոր թեփոտումով: ԿՀ վաղ շրջանում հաճախ աչքի է ընկնում ձեռքերի և ոտնաթաթերի այտուցվածությունը, որը սովորաբար զուգորդվում է ափերի և ներբանների էրիթեմայով և երբեմն, ցավոտ է: Տենդը սկսվելուց հետո 2-3 շաբաթների ընթացքում ի հայտ է գալիս ձեռքերի և ոտքերի մատների թեփոտում, որը տարածվելով կարող է ընդգրկել ափերը և ներբանները, պլոկելով մաշկը: Բնորոշ է շուրթերի էրիթեման, չորությունը, արյունահոսությամբ ընթացող ճաքճքվածությունը, թեփոտումը, արտահայտված է "մորենման” լեզուն, բերանըմպանային լորձաթաղանթի տարածուն էրիթեմա: Լինում է պարանոցային լիմֆադենոպաթիա, սովորաբար միակողմանի: Թեև Կավասակի հիվանդությունը հաճախ է ընթանում սրտի ախտահարումներով, բարեբախտաբար դրանց մեծ մասը թեթև բնույթ ունի և անհետևանք անցնում է : Այնուամենայնիվ , սրտաբանական պաթոլոգիան հիվանդության ուշ բարդությունների և մահացության հիմնական պատճառն է: Սրտաբանական խնդիրների զարգացման հավանականությունը ավելի մեծ է դեղորայքային բուժման ուշ սկսելու դեպքում: ԿՀ սուր շրջանում ախտաբանական պրոցեսում կարող են ընդգրկվել սրտի բոլոր հատվածները, ներառյալ սրտի տարբեր շերտերը`սրտամկանը, էնդոկարդը /փականները, պերիկարդը և պսակաձև զարկերակները: ԿՀ սուր շրջանում լինում է պսակաձև զարկերակների տարբեր աստիճանի լայնացումներ, որն սկսում է ձևավորվել տենդն` սկսվելուց միջինը 10 օր հետո: Հաճախ այն անցողիկ է և հետ է զարգանում տենդին հաջորդող 6-8 շաբաթների ընթացքում: Մոտ 1% դեպքերում զարգանում են հսկա անևրիզմաներ, որոնք հազվադեպ կարող են պատռվել: Հիվանդության առաջին 30 օրերի ընթացքում լայնացումները կարող են վերանալ և կարող են պահպանվել որպես ԿՀ-ի բարդություններ: Արտասրտային դրսևորումներ: Հիվանդության առաջին շաբաթվա ընթացքում կարող է զարգանալ արթրիտ կամ արթրալգիա բազմաթիվ մանր և խոշոր հոդերի ընդգրկումով: Հիվանդության 10-րդ օրից բնորոշ է խոշոր հոդերի հատկապես ծնկան և սրունք-թաթային հոդերի ախտահարումը: Կավասակի հիվանդությանը բնորոշ են գերզգայունությունը: Երեխաները հաճախ ավելի դյուրագրգիռ են , նկատվում են նաև տրամադրության փոփոխություններև վարքագծային խանգարումներ: Հիվանդների շուրջ 1/3-ն ունենում են ստամոքս-աղիքային խանգարումներ` փորլուծություն, փսխումներ, ցավեր որովայնում: Կարող է դիտվել լյարդի մեծացում և դեղնուկ: Մոտավորապես 15 % դեպքերում հանդիպում է լեղապարկի սուր ոչ քարային լայնացում : Հազվադեպ պրոցեսի մեջ կարող են ընդգրկվել նաև խոշոր անոթները, ներառյալ որովայնային աորտան: Երբեմն զարգանում է ռենոյի ֆենոմենով ընթացող ծայրամասային վասկուլիտ, որը ծանր դեպքերում կարող է հանգեցնել մատների մեռուկացման: Հազվադեպ հանդիպում է ամորձիների այտուց, հեղուկի կուտակում պլևրայի խոռոչում, դիմային նյարդի անցողիկ ծայրամասային կաթված, լսողության անցողիկ որուստ: ԲՑԺ-ի պատվաստման տեղում սուր բորբոքման առաջացումը /մաշկի կարմրության, պնդացում/ ԿՀ բացառիկ արտահայտությունն է: Լաբորատոր տվյալներ Հիվանդության սուր փուլին բնորոշ է լեյկոցիտոզը: Հիվանդների գրեթե 50 % -ի մոտ լեյկոցիտների քանակը գերազանցում է 15000/մմ 3-ը: Բնորոշ է Է.Ն. Ա-ի և C ռեակտիվ սպիտակուցի բարձրացումը: Հիվանդության ենթասուր շրջանին բնորոշ է թրոմբոցիտոզի զարգացումը 5 000 000 –ից մինչև 1 000 000 /մմ3սովորաբար ի հայտ է գալիս II շաբաթից:
ԿՀ բուժման սկզբունքները ԱՄՆ-ի և Ճապոնիայի փորձագետները համարում են , որ հինգ դասական չափանիշներից չորսի առկայության դեպքում չորսօրյա տևողությամբ տենդը բավարար է բուժումն սկսելու համար: Հիվանդ երեխաների գերակշռող մեծամասնությունը արագ արձագանքում է բուժմանը, որը ներառում է իմունոգլոբուլինի միանվագ ներարկում 2 գ/կգ դեղաչափերով` 12 ժամյա ինֆուզիայի ձևով և ասպիրինի ընդունում բարձր դեղաչափերով:Ներկայումս առաջարկվող դեղաչափն է 30-50 մգ/կգ օրեկան չորսանգամյա բերանացի ընդունման ձևով: այս բուժումը արդյունավետ է եթե, անց է կացվում հիվանդության 5-ից մինչև 10-րդ օրերի ընթացքում: Ասպիրինի նշված դեղաչափերով նշանակումը շարունակվում է մինչև տենդի վերացումը, որից հետո դեղաչափը իջեցվում է 3-5 մգ/կգ օրեկան : Ասպիրինի ընդունման տևողությունը 6 շաբաթ է, իսկ եթե պրոցեսը շարունակվում է ` ավելի երկար: Իսկ անևրիզմաների դեպքում , թրոմբոզը կանխելու նպատակով հաճախ անհրաժեշտ է լինում բուժմանն ավելացնել հակամակարդիչներ` վարիֆարին կամ հեպարին: Կորտիկոստերոիդների կիրառումը ԿՀ բուժման համար վիճահարույց է : Բուժական օժանդակ միջոցներից են փափկեցնող քսուկները ` թեփոտվող մատների համար, բալզամը` ախտահարված շրթունքների համար: Հատկապես կարևոր է հիվանդությանը բնորոշ լուծի կամ փորկապության սիմպտոմատիկ բուժումը: Կավասակի հիվանդությամբ մնացորդային երևույթները և հետագա բարդությունները վերաբերվում են սիրտ-անոթային ախտահարումներին: Այսպիսով վաղ հասակում առաջացած անբացատրելի և կայուն տենդի տարբերակիչ ախտորոշման գործընթացում որպես հավանական պատճառ պետք է դիտարկել նաև Կավասակի հիվանդությունը: Դիսպանսեր հսկողությունը խիստ կարևոր է, քանի որ մանկության շրջանում կրած Կավասակի հիվանդությունը կարող է կորոնար հիվանդության ռիսկի գործոն հանդիսանալ մեծ հասակում:
Վերգինե Կարախանյան
|